TF Hémophilie
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TF Hémophilie
Bonjour
Le forum étanissa est transféré sur un autre serveur voici le lien qui vous permettra de poursuivre cette conversation
http://etanissa.cwebh.org/voirtopic.php?t=117
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Bon disons Hémophilies partie 1
Il y a différentes Hémophilies:
.Hémophilies A
.Hémophilies B
.Hémophilies C
On les appelles aussi:
.Hémophilies mineure
.Hémophilie modérée
Hémophilie sévère
Je vais vous parles de l hémophilie A le plus simplement possible
l hémophilie A est une mutation du gène 8 du chromosome X codant le facteur 8 de coagulation.
L'incidence de cette maladie est de 1 sur 5 000 naissances de garçons avec une prévalence de 1 sur 10 000 dans les pays à haut équipement sanitaire.
Je vais vous parler maintenant de l'hémophilie B
Mutation du gène F9 du chromosome X codant le facteur 9 de coagulation il existe plus de 2100 mutation pouvant porter ce gène . L'incidence de cette maladie est de 1 sur 20000 naissances de garçons avec une prévalence de 1 sur 25000 dans les pays a haut équipement sanitaire .
Hémophilie C : L'hémophilie C est un déficit en facteur 11. Elle atteint environ 1 personne sur 100000 . Il s'agit d'une forme légère d'hémophilie non liée au sexe.Dans des cas très rares, les femmes sont affectées.
Description:
Le sang d une personne atteinte d'hémophilie ne coagule pas normalement.Les saignements sont pas plus abondants,ni plus rapide que la normale mais durent plus longtemps.
pierrelg21- Messages : 34
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Date d'inscription : 12/10/2012
Localisation : Dijon
Lougarou Etannissien
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Re: TF Hémophilie
Merci
pierrelg21- Messages : 34
Points : 4280
Date d'inscription : 12/10/2012
Localisation : Dijon
Lougarou Etannissien
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Hémophilie partie2
Bien des gens croient que les hémophiles saignent beaucoup a la moindre petite coupure.Les blessures superficielles ne sont en général pas graves,elles ne saigne pas plus que chez un non hémophile sinon un simple sparadrap permet d'arrêter le saignement.Les saignement internes,par contre,ont de bien plus graves conséquences, notamment s'ils concernent les articulations,surtout les genoux,les chevilles et les coudes,ainsi que les tissus mous et les muscles.La gravité de l'hémophilie est en fonction du pourcentage d activité du facteur de coagulation déficitaire.L'activité normale est située entre 50 et 150%.
HEMOPHILIE MINEURE
entre 5 et 30% d activité du facteur de coagulation
- Peut ne jamais présenter de trouble de saignement
-Pas de saignement à moins du blessure
-Risque de saignement prolongé après une intervention chirugicale ou une lésion grave
-Hémorragies rares.
HEMOPHILIE MODEREE
entre 1 et 5% d'activité du facteur de coagulation
- Risque de saignement prolongé après une intervention chirurgicale,une lésion grave ou une intervention dentaire
- Peut présenter des épisodes de saignement environ une fois par mois
- Saigne rarement,voire jamais sans raison évidente.
HEMOPHILIE SEVERE
Moins de 1% d'activité du facteur de coagulation
-Hémorragies fréquentes au niveau des muscles ou des articulations
(principalement les genoux,les coudes et les chevilles.)
-Peut présenter des épisodes de saignement une ou deux fois par semaine
-Peut saigner sans raison évidente.
HEMOPHILIE MINEURE
entre 5 et 30% d activité du facteur de coagulation
- Peut ne jamais présenter de trouble de saignement
-Pas de saignement à moins du blessure
-Risque de saignement prolongé après une intervention chirugicale ou une lésion grave
-Hémorragies rares.
HEMOPHILIE MODEREE
entre 1 et 5% d'activité du facteur de coagulation
- Risque de saignement prolongé après une intervention chirurgicale,une lésion grave ou une intervention dentaire
- Peut présenter des épisodes de saignement environ une fois par mois
- Saigne rarement,voire jamais sans raison évidente.
HEMOPHILIE SEVERE
Moins de 1% d'activité du facteur de coagulation
-Hémorragies fréquentes au niveau des muscles ou des articulations
(principalement les genoux,les coudes et les chevilles.)
-Peut présenter des épisodes de saignement une ou deux fois par semaine
-Peut saigner sans raison évidente.
pierrelg21- Messages : 34
Points : 4280
Date d'inscription : 12/10/2012
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Lougarou Etannissien
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Re: TF Hémophilie
Traitements
Les traitements actuels ne guérissent pas de l'hémophilie mais ils consistent en l'administration par voie intraveineuse de Facteur VIII ou de Facteur IX permettant d'obtenir une activité coagulante suffisante pour arrêter, voire prévenir, l’hémorragie.
Les traitements actuels sont soit issus du plasma sanguin (produits plasmatiques, facteur VIII, facteur IX), soit des produits synthétiques issus de biotechnologie (produits recombinants), ayant partiellement ou totalement éliminé les traces de dérivés sanguins de leurs procédés de fabrication et dans le produit final. L'élimination des dérivés sanguins permet de supprimer les risques de transmission de certaines maladies du donneur (SIDA, maladies virales).
Les traitements actuels ne guérissent pas de l'hémophilie mais ils consistent en l'administration par voie intraveineuse de Facteur VIII ou de Facteur IX permettant d'obtenir une activité coagulante suffisante pour arrêter, voire prévenir, l’hémorragie.
Les traitements actuels sont soit issus du plasma sanguin (produits plasmatiques, facteur VIII, facteur IX), soit des produits synthétiques issus de biotechnologie (produits recombinants), ayant partiellement ou totalement éliminé les traces de dérivés sanguins de leurs procédés de fabrication et dans le produit final. L'élimination des dérivés sanguins permet de supprimer les risques de transmission de certaines maladies du donneur (SIDA, maladies virales).
pierrelg21- Messages : 34
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Date d'inscription : 12/10/2012
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Lougarou Etannissien
Rôle dans le jeu :: Inconnu
En vie ? :
Re: TF Hémophilie
Transmission de la maladie
Les hémophilies A et B sont récessives et liées au chromosome X mais un tiers des hémophilies correspondent à une mutation de novo.
On observe donc qu'un homme qui porte le Xh est toujours atteint par la maladie alors que la femme n'est que porteuse (mais pourra la transmettre à ses descendants).
Des cas rares de femmes hémophiles (Xh/Xh) ont été répertoriés. Il pourrait s'agir de femmes issues de l'union d'un père hémophile (Xh Y) et d'une mère porteuse (X Xh), mais la probabilité d'une telle ascendance demeure faible. Des cas ont également été répertoriés où la femme ne présente qu'un seul X touché (Xh X) et manifeste cependant une hémophilie sévère ; cela est dû à un trouble grave de l'inactivation du chromosome X sain,. Par ailleurs des femmes porteuses peuvent aussi présenter des symptômes plus ou moins graves ; on les appelle « porteuses à taux faible ».
merci wiki
Les hémophilies A et B sont récessives et liées au chromosome X mais un tiers des hémophilies correspondent à une mutation de novo.
On observe donc qu'un homme qui porte le Xh est toujours atteint par la maladie alors que la femme n'est que porteuse (mais pourra la transmettre à ses descendants).
Des cas rares de femmes hémophiles (Xh/Xh) ont été répertoriés. Il pourrait s'agir de femmes issues de l'union d'un père hémophile (Xh Y) et d'une mère porteuse (X Xh), mais la probabilité d'une telle ascendance demeure faible. Des cas ont également été répertoriés où la femme ne présente qu'un seul X touché (Xh X) et manifeste cependant une hémophilie sévère ; cela est dû à un trouble grave de l'inactivation du chromosome X sain,. Par ailleurs des femmes porteuses peuvent aussi présenter des symptômes plus ou moins graves ; on les appelle « porteuses à taux faible ».
merci wiki
Re: TF Hémophilie
Bonjour
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